Wat is ALS?
ALS (amyotrofische laterale sclerose) is een neuromusculaire aandoening, een aandoening die leidt tot het onvoldoende of niet functioneren van de spieren.
ALS is progressief van aard, dat betekent dat iemand met deze ziekte steeds verder achteruitgaat.
In vijf tot tien procent van de gevallen is sprake van een erfelijke vorm van ALS.
De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) meestal intact, de werking van darmen en blaas ook. De seksuele functies blijven lang behouden. Wel worden uiteindelijk alle spieren, behalve de hartspier, aangedaan.
Wat gebeurt er bij ALS?
Spieren zorgen voor beweging. Via de zenuwen krijgen ze een "signaal" van de hersenen. Bij ALS is er iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen hersenen en spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit en geven geen signalen meer door aan de spieren met als gevolg dat deze niet meer (kunnen) functioneren. Het is nog niet bekend hoe de ziekte ontstaat.
Verschijnselen van ALS
Omdat de diagnose ALS berust op patroonherkenning, duurt het gemiddeld tien maanden na de eerste tekenen voordat de diagnose met voldoende zekerheid kan worden gesteld. Aanvankelijk is er meestal sprake van vage klachten zoals spierzwakte en moeheid, beginnend in één van de ledematen. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker. Bij ongeveer een derde van de mensen beginnen de verschijnselen in mond en keel, met problemen met slikken. Een lichte verandering van de stem kan zich ook voordoen.
De verschijnselen nemen in de loop van de tijd in ernst toe. Hoe snel dat gaat, verschilt van persoon tot persoon. In een minderheid van de gevallen lijkt de ziekte gedurende vele maanden of zelfs jaren stil te staan.
Het progressieve karakter van ALS heeft veel fysieke problemen tot gevolg en kan geestelijk moeilijk te verwerken zijn. Men wordt keer op keer geconfronteerd met een voortschrijdende beperking van bewegingen en wordt daardoor steeds afhankelijker van anderen en van hulpmiddelen. Deze lichamelijke afhankelijkheid betekent in toenemende mate een belasting voor partner, gezin of andere betrokken naasten. Ook zij hebben, zeker als ze de verzorging op zich nemen, behoefte aan begrip en steun.
Bij, voor zover men nu weet, ongeveer 8% van de mensen die ALS hebben, gaat de ziekte gepaard met frontotemperale dementie (FTD), te vergelijken met de ziekte van Alzheimer. Kenmerken zijn: verlies van initiatief, gebrek aan (ziekte-)inzicht, ontremmingen, geheugenproblemen en taalstoornissen. Bij het frontotemperale syndroom van ALS zijn de gevolgen uiteraard nog groter voor degene die het treft en de mensen in de naaste omgeving. Lichte cognitieve stoornissen hoeven niet per se een voorbode te zijn van een zich ontwikkelende FTD.
Een hand met spieratrofie
Behandelmogelijkheden bij ALS
Nadat de neuroloog de diagnose heeft gesteld, kan het ALS-team van het revalidatiecentrum of de revalidatieafdeling van een ziekenhuis een coördinerende functie vervullen. In Nederland zijn er ongeveer twintig ALS-teams. In de ALS-teams werken de verschillende hulpverleners nauw samen. Vanuit het Alrijne Ziekenhuis verwijzen wij patienten met ALS naar het ALS-team van Basalt in Leiden.
De ergotherapeut adviseert welke hulpmiddelen kunnen worden ingezet om zo lang mogelijk zelfstandig te functioneren.
De diëtist geeft voorlichting over voeding. Als dat nodig is, adviseert de diëtist over eten en drinken in aangepaste vorm.
De fysiotherapeut streeft naar een maximaal gebruik van de spieren. Hij kan iemand alternatieve manieren aanleren om bepaalde bewegingen zo lang mogelijk te blijven uitvoeren. Hij verzorgt de begeleiding bij de introductie van hulpmiddelen.
De logopedist geeft onder meer eet- en slikinstructie zodat verslikken kan worden voorkomen.
Ook kan een maatschappelijk werker of psycholoog worden geconsulteerd.
De huisarts vervult belangrijke rol bij de begeleiding van de persoon met ALS en zijn omgeving.
Voor verpleegkundige hulp en assistentie bij contacten met officiële instanties kan de wijkverpleegkundige veel betekenen.
Een geneesmiddel tegen ALS is er helaas nog niet, het is hooguit mogelijk het ziekteproces iets af te remmen met een medicijn dat de progressie van ALS enigszins vertraagt. Omdat dit middel de ziekte remt maar niet geneest, is het verstandig deze behandeling, wanneer men ervoor kiest, zo vroeg mogelijk in het verloop te beginnen.
Omgaan met de ziekte
Bij het stellen van de diagnose ALS zijn de emotionele aspecten minstens zo belangrijk als de medische. Een ziekte als ALS dwingt je een nieuw evenwicht te zoeken in je leven. Iedereen doet dat op zijn eigen manier.
Daarover gaat de brochure PSMA en ALS, Omgaan met de ziekte. van Spierziekten Nederland. In een aantal ervaringsverhalen laten andere mensen met ALS en hun naasten zien wat de diagnose voor hen betekent en hoe zij hiermee omgaan.U kunt de brochure bestellen in de webwinkel van Spierziekten Nederland.
Leden van Spierziekten Nederland kunnen deze uitgave gratis downloaden via de persoonlijke pagina op deze site.
Evenwicht zoeken
De ziekte dwingt u waarschijnlijk tot het steeds opnieuw aanpassen aan het verlies van een bepaalde lichamelijke functie. Als u bijvoorbeeld nog maar net gewend bent aan problemen met lopen of slikken, kan het gebeuren dat uw armen het al laten afweten. Bij een andere vorm van ALS kan dit ook in omgekeerde volgorde gebeuren. De kans bestaat dat u amper de tijd krijgt om aan de beperkingen te wennen en een goede manier te vinden ermee om te gaan.
Zoveel mogelijk eruit halen
"Wat ga je doen als je hoort dat je ALS hebt? Ik blijf thuis van mijn werk, waar ik toch al iets anders voor aan het zoeken was. Ik laat mijn vriendin informatie opvragen en neem zelf genoegen met de informatie uit de noodzakelijke artsbezoeken.
Ik heb besloten de hele ziekte op me af te laten komen en de tijd die er is niet te laten beheersen door de ziekte zelf. Dat is nu nog makkelijk gezegd omdat ik nog alles kan. Slechts in kleine dingen merk ik het.
Het verbaast me hoe weinig invloed het bericht van deze dodelijke ziekte op mijn gemoed lijkt te hebben. De neuroloog voorspelde een leven van circa vier jaar waarvan twee in de rolstoel. Ik heb me voorgenomen om nog zoveel mogelijk uit het leven te halen."
WEBCAST LEEFADVIEZEN EN ZORG BIJ ALS
Deze webcast gaat over de inrichting van de zorg en leefadviezen bij ALS en PSMA. Sprekers zijn drs. Esther Kruitwagen, revalidatiearts bij het ALS Centrum, UMC Utrecht, en Ricardo Bronsgeest, medewerker belangenbehartiging bij Spierziekten Nederland.
De uitzending vond plaats op vrijdag 6 oktober 2017.
De leefadviezen die in de webcast ter sprake komen, kunt u hier teruglezen: adviezen van de revalidatiearts (gratis te downloaden).
Bron en meer informatie:Spierziekten Nederland en Thuisarts.nl